一、視網膜動脈阻塞



從頸總動脈到視網膜內小動脈的任何部位阻塞,會引起相應的視網膜缺血。動脈阻塞的表現取決於受累血管。



(一)視網膜中央動脈阻塞(central retinal artery occlusion, CRAO)



【病因】常為篩板水平的粥樣硬化栓塞所致,中央動脈內有粥樣硬化斑下出血、血栓形成、痙攣和夾層動脈瘤。栓塞、血栓形成及血管痙攣是引起視網膜中央動脈阻塞的主要原因,術中或術後的高眼壓、眶內高壓等有時也可引起視網膜中央動脈阻塞。系統性病因有偏頭痛、外傷、凝血障礙、炎症或感染性病、口服避孕藥、結締組織病包括巨細胞動脈炎等。



【臨床表現】臨床特徵是一眼突然發生無痛性完全失明。有的病人在發作前有陣發性黑曚。患眼瞳孔直接光反射消失,間接光發射存在。視網膜混濁水腫,尤其是後極部,但在中心凹,可透見其深面的脈絡膜桔紅色反光,在周圍灰白色水腫襯托下,形成櫻桃紅斑(cherry-red spot) 。視網膜動脈變細,少見視網膜出血。數周後,視網膜水腫消退,但視盤蒼白,視網膜萎縮,血管變細呈白線狀。



(二)視網膜分支動脈阻塞(branch retinal artery occlusion, BRAO)



【病因】血栓形成或栓塞是主要原因。栓子的來源有,頸動脈膽固醇栓子、大血管動脈硬化的血小板纖維蛋白栓子、心瓣膜的鈣化栓子;少見的栓子有心粘液瘤栓子、長骨骨折的脂肪栓子、感染性心內膜炎的菌栓等。系統性病因同視網膜中央動脈阻塞。


 


【臨床表現】急性發作時眼底改變可不明顯,數小時後,受累動脈的供應區梗塞,視網膜呈灰白色水腫混濁。有時可見栓子阻塞的部位。視力可有不同程度下降,視野某一區域有陰影。數日後隨著血管再通和再灌注,水腫消退。遺留永久性視野缺損。後極部以外的阻塞,臨床症狀不明顯。



   


(三)視網膜毛細血管前小動脈(precapillary retinal arteriole)阻塞



引起小動脈病變有多種疾病,如糖尿病視網膜病變、高血壓、血管炎、膠原血管病、白血病、AIDS等。小動脈急性阻塞,抑制了神經纖維層的軸漿轉運,出現梗塞,即表現為棉絨斑。典型的棉絨斑約1/4視盤大小,灰白色邊界不清,57周或稍久消退。由阻塞的部位和範圍大小,可影響視力或有視野缺損。看到棉絨斑,即使只有一個,應尋找系統性病因,對因治療。



(四)眼缺血症候群(ocular ischemic syndrome)



由慢性嚴重的頸動脈阻塞、或眼動脈阻塞引起。多為老年人。常因粥樣硬化,或炎症性疾病,動脈阻塞達90%以上管腔致病。約1/5病例雙眼受累。



【臨床表現】視力逐漸喪失,眶區疼痛。檢查視網膜動脈變窄,靜脈擴張,視網膜出血及微動脈瘤,視盤或視網膜新生血管形成。螢光血管造影顯示脈絡膜充盈延遲,動靜脈期延長,血管著色。2/3出現虹膜新生血管,其中一半眼壓升高,一半因睫狀體灌注不良眼壓降低。虹膜新生血管出現後,大多數眼逐漸失明。
 


理論上有效的治療是頸動脈內膜切除術,但完全阻塞者無效。視力預後差。虹膜新生血管伴眼壓升高者,可行廣泛視網膜光凝。



二、視網膜靜脈阻塞



視網膜靜脈阻塞(retinal vein occlusion, RVO)是常見的視網膜血管病。



(一)視網膜中央靜脈阻塞(central retinal vein occlusion, CRVO)



【病因】在篩板或其後水平的視網膜中央靜脈阻塞。大多為血栓形成,與視網膜中央動脈粥樣硬化壓迫有關。壓迫使血流受阻,內皮損傷,血栓形成。相關的血管病有高血壓、動脈硬化、糖尿病等。遠視、小視盤也是好發因素。如果阻塞部位不是動靜脈交叉處,可能為炎症性病,如視網膜血管炎。多數患者50歲以上,但也有年輕人。影響血管壁、引起凝血機制和血粘度增高的原因也有關。高血粘滯性,如巨球蛋白血症或多發性骨髓瘤,可出現雙眼的視網膜中央靜脈阻塞樣改變。



【臨床表現】視力多有明顯下降。眼底的特徵是各象限的視網膜靜脈擴張、迂曲,視網膜內出血、水腫,視盤水腫。分非缺血型和缺血型。



非缺血型,各分支靜脈擴張、迂曲較輕,各象限視網膜有點狀及火焰狀出血,可有輕度的視盤水腫及黃斑水腫,視力下降不顯著。



缺血型,占大多數。各象限明顯的出血和水腫,靜脈顯著擴張,常見棉絨斑。螢光造影顯示有廣泛的毛細血管無灌注區。發病34個月內60%以上出現虹膜新生血管。CME和新生血管形成是視力損害的主要原因,視力常在0.1左右。


(二)視網膜分支靜脈阻塞(branch retinal vein occlusion, BRVO)


 


【病因】動靜脈交叉處、動脈壁增厚對靜脈的壓迫為最常見原因。其他因素同視網膜中央靜脈阻塞。



【臨床表現】視力呈不同程度下降,與黃斑水腫、出血有關。受累靜脈區內視網膜表層出血、視網膜水腫及棉絨斑。阻塞的靜脈擴張、彎曲。日久伴隨的動脈變窄,有鞘。顳上支阻塞最常見,鼻側支阻塞少見。可有顳側半或下一半的靜脈阻塞,稱半側RVO


廣泛缺血可引起視網膜新生血管及黃斑水腫,也是視力喪失的兩個主要原因。黃斑缺血引起的水腫,可伴硬性滲出、囊樣水腫,或色素紊亂及視網膜下纖維化;視網膜新生血管引起玻璃體積血、牽拉性或孔源性視網膜脫離,裂孔常發生在臨近新生血管區。約1%的視網膜分支靜脈阻塞眼出現虹膜新生血管。





三、視網膜血管炎



視網膜血管炎(retinal vasculitis),由多種原因引起,可伴有眼內其他部分的炎症,病因不明,可存在對結核菌素的過敏。多發生於2040歲的男性,以雙眼周邊部小血管閉塞、復發性玻璃體出血和視網膜新生血管為主要特徵。初起常無症狀,少量玻璃體出血時,出現飛蚊症。廣泛的血管閉塞,可引起視網膜缺血和新生血管形成,引發大量玻璃體出血、新生血管膜和牽引性視網膜脫離,視力喪失。



四、Coats



 Coats
病,又名視網膜毛細血管擴張症(retinal telangiectasis),好發於男性兒童,常為單眼,青少年及成人也有發生,但女性及雙眼發病者少見。



病因不明,無遺傳性,與系統性血管異常無關。偶伴有視網膜色素變性等病。



【臨床表現】視力障礙,在兒童常不能自述,多在發生斜視或白瞳症才就診。病變逐漸加重,尤其4歲以下兒童進展快,常伴有廣泛的滲出性視網膜脫離。最終因視網膜脫離、繼發性青光眼等失明。



五、糖尿病性視網膜病變(diabetic retinopathy, DRP)



糖尿病性視網膜病變是最常見的視網膜血管病。糖尿病是一種全球性的疾病。糖尿病可引起眼的多種改變,但糖尿病相關性盲主要由糖尿病視網膜病變引起。


 


【病因】 目前對糖尿病性視網膜病變的確切發病機制尚不十分明瞭。相關的血液學異常在發病中的詳細作用有待闡明。已知高血糖症引起多種生化和生理改變,相繼造成毛細血管內皮細胞的損傷。視網膜毛細血管的病理改變包括周細胞減少、基底膜增厚,毛細血管腔減小,毛細血管內皮屏障(血視網膜內屏障)失代償。



【臨床表現及分類】視網膜毛細血管的病變表現為微動脈瘤、出血斑點、硬性滲出、棉絨斑、靜脈串珠狀、視網膜內微循環異常(IRMA),以及黃斑水腫等。廣泛缺血會引起視網膜或視盤的新生血管、視網膜前出血、玻璃體積血及牽拉性視網膜脫離。患者有嚴重的視力障礙。


 


經臨床試驗證實,嚴格的血糖控制能減低糖尿病性視網膜病變的危險和進展,減少廣泛視網膜光凝與局部光凝的需要。對第4期應及時進行廣泛的視網膜光凝術。對增生性糖尿病性視網膜病變需要玻璃體手術和眼內光凝,以挽救視力。


 

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