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角膜變性是一組少見的進展緩慢的變性性疾病，多於20~30歲時雙眼發病，引起角膜變性的原發病，通常為眼部炎症性疾病，少部分原因未明，但與遺傳無關。

     一、角膜老年環

角膜老年環(cornea arcus senilis)，是角膜周邊部基質內的類脂質沉著，初發時出現在角膜上下方，逐漸發展成環狀。常見於老年人，黑色人種更多見。超過80歲的老人，幾乎都有老年環。該環呈白色，約1mm寬，外側邊界清楚，內側邊界稍模糊，與角膜緣之間有一透明角膜帶分隔。絕大多數為雙側性，偶爾可作為一種先天性異常出現於青壯年，又稱“青年環”，這時病變常局限於角膜緣的一部分，而不形成環狀，也不伴有血脂異常。病理組織學上，類脂質主要沉積於靠近前、後彈力層的部位。老年環通常是一種有遺傳傾向的退行性改變，但有時也可能是高脂蛋白血症（尤其為低密度脂蛋白）或血清膽固醇增高的表現。無特殊治療。

     二、帶狀角膜病變

帶狀角膜病變(band-shaped keratopathy)，是主要累及前彈力層的表淺角膜鈣化變性，常繼發於各種眼部或系統性疾病。主要原因為：①慢性眼部疾病（通常為炎症），如葡萄膜炎，尤其是小兒的葡萄膜炎、角膜基質炎、嚴重表淺性角膜炎、角膜結核感染等；②甲狀旁腺功能抗進、維生素D中毒、結節病及其他全身疾病引起的高鈣血症；③遺傳性疾病，如遺傳性原發性帶狀角膜變性；④慢性腎功能衰竭，可血磷增高而血鈣正常。

 【臨床表現】病變起始於瞼裂區角膜邊緣部，在前彈力層出現細點狀灰白色鈣質沉著，病變外側與角膜緣之間有透明的角膜分隔，內側呈火焰狀逐漸向中央發展，匯合成一條帶狀混濁，橫過角膜的瞼裂區。沉著的鈣鹽最終變成白色斑片狀，常高出於上皮表面。可出現視力下降，異物感，角膜上皮缺損等，有時伴有新生血管。

混濁嚴重者，可行板層角膜移植術。近年有用準分子雷射治療帶狀角膜病變取得效果的報導。

     三、邊緣性角膜變性

邊緣性角膜變性，又稱Terrien邊緣變性(Terrien marginal degeneration)，病因未明，可能與免疫性炎症有關。多見於男性，常於青年時期（20～30歲）開始發病，但進展緩慢，病程長，達20多年或更長。多為雙眼，可先後發病，兩眼的病程進展也可不同。

【臨床表現】病變多開始於上方角膜緣，或角膜緣的其他部位。初時表現為細小的點狀基質混濁，逐漸向環形發展，類似角膜老年環，與角膜緣之間有透明區分隔。經若干年後，病變組織自溶，變薄，形成平行角膜緣的溝狀凹陷，凹陷的進展緣較陡峭，有時可見細小線狀類脂質沉著，周邊側緣較平坦，呈斜坡狀。病變早期，上皮仍完整。有的可見細小的血管翳跨過變薄區。變薄區可在正常眼壓作用下發生擴張，至30歲左右，大部分患者由於不規則散光而出現視力明顯下降。患眼一般無充血、疼痛等炎症反應，有時因變性灶上皮缺損，或輕微的一過性炎症，出現暫時性輕度眼紅不適。角膜邊緣部變薄擴張，以鼻上象限最多見。變薄區角膜厚度可僅為正常的1/2~1/4，最薄處可僅殘留上皮與膨隆的後彈力層。少數患者可因輕微外傷導致角膜穿破，但自發穿破者少見。

早期病例不需治療。變薄擴張致明顯散光，或有穿破的危險者，可行部分板層角膜移植術，以修補變薄區，緩解角膜散光。

     四、角膜營養不良

角膜營養不良(corneal dystrophy)，是一組少見的遺傳性、雙眼性、原發性的具有病理組織學特徵的改變，而與原來的角膜組織炎症或系統性疾病無關。

角膜營養不良根據其受犯角膜層次而分為角膜前部、實質部及後部角膜營養不良三類。

（一）上皮基底膜營養不良

上皮基底膜營養不良(epithelial basement membrane dystrophy)，也稱地圖；點狀；指紋狀營養不良(map-dot-finger print dystrophy)，是最常見的前部角膜營養不良。表現為雙側性，可能為顯性遺傳，女性發病較多見。

 【臨床表現】患者可出現反復性上皮剝脫，眼部疼痛、刺激症狀及暫時的視力模糊。此類症狀可發生於任何年齡，但多發生在30歲以後。裂隙燈檢查，可見在角膜中央的上皮層及基底膜內，主要出現三種改變，即灰白色小點或斑片（也稱微小囊腫）、地圖樣線和指紋狀細小線條。用鞏膜分光法、後映照法或寬切線光帶檢查，最易看清。上述三種改變可單獨或合併存在，其數目及分佈在不同患者可有很大的變異，且隨時間的推移，同一患者也可出現較大變異。

 治療需較長時間，常達數月之久。採用YAG鐳射或准分子鐳射去除糜爛的角膜上皮，重建光滑的角膜表面，可促進新上皮的癒合，對部分病例有較好效果。

     （二）顆粒狀角膜營養不良

顆粒狀角膜營養不良(granular dystrophy)，是角膜基質營養不良之一，屬常染色體顯性遺傳。10～20歲發病，但可多年無症狀。

【臨床表現】角膜基質內有分散的局灶性白色顆粒狀沉積物，起病初時沉積於基質淺層，隨病程延長，逐漸沉著於深層基質，界限清楚，其間隔有透明區。病變不擴展至角膜周邊部，但可突破前彈力層向前部發展。本病進展緩慢，多能保持一定視力，很少出現復發性上皮糜爛。

早期不需治療。當視力明顯受損時，可行穿透性角膜移植術，手術預後佳。但術後數年，可以在移植片上出現原發病的復發。

     （三）Fuchs角膜內皮營養不良

Fuchs角膜內皮營養不良(Fuchs endothelial dystrophy)，是角膜後部營養不良的典型代表。有些患者為常染色體顯性遺傳。多見於絕經期婦女，常于50歲以後出現症狀並加重。
     

【臨床表現】早期檢查，可見角膜後彈力層有散在的灶性增厚，即角膜小滴(cornea guttata)。角膜小滴首先出現在中央，逐漸向周邊擴展，此時常無症狀。還可有內皮細胞表面色素沉著，後彈力層增厚、皺折。由於角膜內皮損害進行性加重，內皮功能逐漸失代償，致使角膜基質出現水腫及上皮大泡性角膜病變。大泡破裂可發生疼痛。到晚期，由於角膜上皮下纖維化，使大泡性角膜病變症狀緩解，但角膜水腫增厚加重，視力嚴重受損。

藥物治療的目的是減少角膜水腫並緩解疼痛。但要恢復視力，必須行穿透性角膜移植術。應爭取在角膜新生血管發生前手術，可取得較好的效果。