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視網膜色素變性(RP)是一組影響眼睛視網膜的相關病變的名稱。它能令視力逐漸地喪失,並通常會遺傳給後代。


 


視網膜是一片有多層感光細胞的精細組織,它位於眼球底部內壁,負責傳送視覺影像到腦部。 視錐細胞集中在視網膜黃斑點(即中央視覺部份,負責中央視覺及辨別顏色。視幹細胞距離黃斑點較遠,負責周邊及晚間視覺。


 


各種類型RP的普遍特徵是︰視錐細胞和視幹細胞衰竭退化,並同時出現不正常的色素凝塊。病徵視乎兩種細胞的受影響程度而有所不同。如果視錐細胞和視幹細胞同時退化,會出現夜盲和周邊視野收窄,並可能在數十年後影響中央視覺。由視幹細胞退化引致的夜盲,是RP最常見的病徵之一。事實上,83%RP病人有夜視困難。其餘17%視幹細胞退化的RP病人,則只會失去周邊視覺。


 


至於主要是視錐細胞退化的病人,通常到晚年才病發。初期會覺得中央視覺減退及喪失辨色能力,由於視錐細胞和視幹細胞可以出現種種不同程度的病變、因此,病人早期的視覺表現要視乎這兩種視網膜細胞的功能所受影響的程度而定。


 


 


【臨床表現】夜盲是最早期的症狀,多出現於青春期。以後緩慢發生視野縮小,但中央視力可長期保持,晚期形成管狀視野。雙眼表現對稱。病程早期,僅見赤道部視網膜色素稍紊亂;以後赤道部視網膜血管旁出現骨細胞樣色素沉著,並向後極部及鋸齒緣方向發展。視盤呈蠟黃色萎縮,視網膜小動脈變細,視網膜呈青灰色,變薄,黃斑色暗。玻璃體內出現細胞及混濁。常見後囊下混濁的併發性白內障。有的病變局限在眼底的一部分。視野檢查(有中周部暗點、環形暗點)、ERGEOG及暗適應檢查,有助於早期診斷。


 


視網膜色素變性的患者每12年必須回診一次。營養素及抗氧化劑如維生素AE等延緩本病的作用未確定,大劑量服用應注意副作用。注意避光,平時可戴太陽鏡。視網膜色素變性對白內障和植入人工水晶體手術的耐受良好,當白內障明顯時可行手術治療。


 


 


 

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