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水晶體先天異常包括水晶體形成的異常、形態異常、透明度異常和位置異常。它可發生於胚胎水晶體泡形成、至出生的不同階段。後兩者已在白內障及水晶體異位中進行了介紹,本節只介紹前二種。



 
一、水晶體形成異常



包括先天性無水晶體、水晶體形成不全和雙水晶體等,常伴有眼的其他異常。



1
.先天性無水晶體 胚胎早期未形成水晶體板,為原發性無水晶體,極罕見。當水晶體形成後發生退行變性,使其結構消失,僅遺留其痕跡者,為繼發性無水晶體,多見於小眼球和發育不良的眼球。



2
.水晶體形成不全 水晶體泡與表面外胚葉分離延遲時,會發生角膜混濁、後部錐形角膜及水晶體前部圓錐畸形。水晶體纖維發育異常時,可發生水晶體雙核、無核或水晶體內異常裂隙。



二、水晶體形態異常



1
.球形水晶體 又名小水晶體。多為雙側。水晶體呈球形,體積小,直徑較小,前後徑較大。充分散瞳後,水晶體赤道部和懸韌帶完全暴露。由於水晶體懸韌帶鬆弛,水晶體前移,容易導致瞳孔阻滯。滴用縮瞳劑後可使睫狀肌收縮,水晶體懸韌帶更鬆弛,水晶體前移而加重瞳孔阻滯,因而又稱逆藥性青光眼。



球形水晶體屈折力增大,可致高度近視。常發生水晶體不全脫位,有時可發生全脫位。由於水晶體懸韌帶延長,牽拉力減弱,因而無調節功能。



2
.圓錐形水晶體 水晶體前面或後面突出,呈圓錐形或球形,通常為皮質突出,多發於胎兒後期或出生後,為少見的水晶體先天異常,前圓錐更為少見。可伴有不同類型的先天性白內障。常有高度近視,視力相當差。



3
.水晶體缺損 多為單眼,也可為雙眼。水晶體下方偏內赤道部,有切跡樣缺損,形狀大小不等。缺損處水晶體懸韌帶減少或缺如。水晶體各方向屈光力不等,呈近視散光。



4
.水晶體臍狀缺陷 極少見。在水晶體前表面或後表面有一小的陷凹。



無症狀和無併發症時一般不必治療。對於球形水晶體併發青光眼者,應用睫狀體麻痹劑使水晶體懸韌帶拉緊,使水晶體後移解除瞳孔阻滯。

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